Švanomatoza

Švanomatoza je tek nedavno utvrđen oblik NF čija se učestalost procjenjuje na 1 : 40 000 stanovnika.
Osnovna klinička značajka bolesti je razvoj brojnih tumora – švanoma koji potječu od  Švanovih stanica u ovojnicama moždanih, spinalnih i perifernih živaca. U bolesti osim švanoma, koji se nikad ne javljaju na VIII. moždanom živcu (kao što je slučaj u NF2), bolesnici ne razvijaju druge tumore kao što su npr. meningeomi, ependimomi ili astrocitomi. Švanomi su solidni tumori koji rastu s vanjske strane živca i mogu kompromitirati strukture (npr. kost) u okolini živca iz kojeg potječu. Kronična neuropatska bol koja se može javiti u bilo kojem dijelu tijeka je dugo vremena jedini simptom bolesti zbog sporog rasta tumora. Oko trećina bolesnika ima  tzv. segmentalnu švanomatozu koja se manifestira rastom švanoma samo na određenom dijelu tijela  (npr. ruka, noga, dio kralješnične moždine).
Za razliku od neurofibroma (koji su tipični za NF1) švanomi nikada maligno ne alteriraju.
Zbog multiplih švanoma moguća je zamjena švanomatoze za NF2. U starije osobe s multiplim švanomima , ali s očuvanim sluhom vjerojatnost NF2 je mala. Oprez u procjeni nalažu mlađe osobe s urednim ili bilo koja druga osoba s oslabljenim sluhom i multiplim švanomima. MRI mozga u tim slučajevima će isključiti ili dokazati prisutnost vestibularnih švanoma. 
Švanomatoza je genetska bolest, ali za razliku od NF1 i NF2 još nije utvrđen točan način nasljeđivanja. Specifičan gen još nije utvrđen.
Liječenja bolesti je simptomatsko – kirurško odstranjenje tumora.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Povratak na vrh